口内下颚硬化性上皮样纤维肉瘤一例

1.病历资料 病变，男，37岁，菜农。2016年4月初推测口外内外侧口鼻各有1个肿物，无疼痛等不适，1周后左侧口鼻肿物须要消失，右口鼻肿物至7一月初引人注意增大，遂于7月初23日入住扬州市；也熟市第二团结所医院拟手妖术病患。口外腔科检测：口外右口鼻肿物25mm×25mm，表面无红肿，扪诊略有酸痛，色泽较硬，活动度负，界限清初。 MRI：T1加权像必下方类椭圆形圆锥形软有组织腹腔30mm×18mm，椭圆形低接收器（三幅1）；T2加权像椭圆形极高接收器，有数坏死囊变；增强成像必引人注意较不表面强既有（三幅2）。病人“下方咬肌底部河边异；也接收器虹，考虑炎性肌成橡胶细胞膜瘤可能；外侧颌下区及骨盆角质层河边见多发肿大淋巴结”。三幅1 MRI虹像（T1WI）。下方类椭圆形圆锥形软有组织腹腔30mm×18mm，椭圆形低接收器 三幅2 MRI增强成像。2A：T2WI（水平面）；2B：T2WI（圆锥面）椭圆形极高接收器，有数坏死囊变，增强放引人注意较不表面强既有 鉴于前期检测表现，拟行下方口鼻腹腔拓展动手妖术妖术+周边地区瓣修整妖术，妖术当中见肿物似小糖果；也，被覆橡胶性假包膜，界限清初，直经2.5 cm，切面鱼肉；也，管有标本；也规固定、取材、拍片并行HE及免疫组既有染色。外侧颌下区及骨盆角质层河边见多发肿大淋巴结未处理，促请密切随访。 有组织生理学在结构上：200倍目镜下见大量嗜伊红胶原，粘液；也细胞膜左至右成腺泡锥状，可见腺体复合掺入（三幅3）。400倍目镜下见瘤细胞膜左至右椭圆形条索锥状，椭圆形圆锥形，连锁反应仁引人注意，胞质少而薄膜，无连锁反应分裂大象，可见橡胶束掺入（三幅4）。生理病人为“倾向滑膜来源不明肿物，促请同僚所医院会诊”，遂送复旦大学附属所医院。生理会诊后意见：硬既有性粘液；也橡胶病症（sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF）。免疫组既有：Vimentin（+），其余CD34、PGM1、kp1、S-100、SMA、AE1/AE3、Calponin、Desmin、P63皆为特征性。本实有妖术后随访18个月初，无入院，比较妖术前、妖术后3个月初、妖术后18个月初MRI检测，骨盆角质层河边淋巴结无引人注意变既有，双侧牙齿区淋巴结稍有有所增加，个别略变大，无不适，仍在随访当中。 三幅3 肿物有组织生理。3A：大量嗜伊红胶原，粘液；也细胞膜左至右成腺泡锥状；3B：腺体复合掺入（HE×200） 三幅4 肿物有组织生理。4A：瘤细胞膜左至右椭圆形条索锥状、椭圆形圆锥形，连锁反应仁引人注意，胞质少而薄膜，无连锁反应分裂大象；4B：橡胶束掺入（HE×400） 2.讨论 SEF是一种恶性橡胶病症相似亚型，由Meis-Kindblom等于1995年首次引述，至今约有100余实有引述。该病年长分布较广，发作极最高峰在30～60岁，当中位年长45岁，腹腔多位处下肢和躯干大块软有组织。Folk等引述头颈部位发作17实有，颌面部发作5实有，其当中1实有再次发生在口外内颊黏膜侧。再次发生机制尚不明确。有引述援引可能与宇宙射线有关。本实有病变为群体菜农，基本从未宇宙射线接触史。尚无确定的分子生物学证明与SEF有关。 有引述宣援引，SEF平皆病程33个月初，主要表现为区外内包块及疼痛。虹像学上，恶性程度极高的SEF时；也触犯周围有组织的生物学表现，恶性程度低的结膜分界清初楚且准则。因结膜当中胶原掺入多细胞膜掺入少，所以CT、MRI上；也表现为低密度低接收器虹。在口外腔颌面部，在在唾液腺区上再次发生SEF在粘液；也细胞膜锥形态学和连锁反应角度上可以实时涎腺，包括多锥形性腺瘤、肌粘液瘤、肌粘液癌、薄膜细胞膜病症。 确诊SEF主要靠生理学表现。SEF总是位处有组织大块，；也贴近骨有组织，病程长短不等。肿物不等负异很大，一般界限清初，分丝锥状或多突起锥状，质硬、灰白色，可见腺体；也、囊性变和钙既有区，坏死相似。镜下以小椭圆形圆锥形粘液；也细胞膜左至右成巢锥状、束锥状和腺泡锥状，胞质少而薄膜或淡嗜伊红色，连锁反应椭圆形圆锥形、卵椭圆形圆锥形或不准则锥形，连锁反应分裂大象不易见，间质为大量致密胶原，似瘢痕或橡胶瘤。大多数内可见过典型橡胶病症或腺体橡胶病症区外，有时可见过腺体；也肾脏、钙既有、既有生性骨及血管外皮瘤；也的血管。瘤细胞膜Vim弥漫阳性，少数病实有EMA、S-100和CK局灶弱阳性，CD34、HMB45、CD68、desmin和GFAP特征性。 目前，手妖术是病患该病的惟一手段，应再一动手妖术并如此一来拓展动手妖术，防范区外内入院是病患关键。妖术后MRI及既有疗能否降低入院率尚不明确。尚无标准的系统性病患方案。Meis-Kindblom等引述25实有SEF当中，入院率、转移率、死亡率分别为53%、43%、25%。头颈部范实有临床表现最负。Folk等引述5实有口外腔颌面部SEF皆采用内科手妖术病患，其当中1实有辅助放射线，1实有辅助MRI+既有疗，1年后皆有入院及转移，辅助MRI+既有疗治果从未引人注意负异。本实有病变妖术前左侧口鼻肿物须要消失，我们认为此肿物为淋巴结可能性大，与对侧口鼻肿物无引人注意共同点。 原始出处：黄大伟,曹锐,邱佳明,王胜裕.口外内口鼻硬既有性粘液；也橡胶病症一实有[J].当中国内科杂志,2018,10(03):200-201.